Os sarcomas são tumores considerados raros com uma incidência estimada em seis casos por cada 100 mil habitantes e uma prevalência de cinco em cada 10 mil pessoas, sofrendo a sua diferenciação a partir de células mesenquimatosas (um tipo celular específico do organismo humano), podendo afetar qualquer segmento anatómico. Precisamente, pela raridade que estes tumores encerram, não recebem frequentemente a atenção necessária, facto que tem implicações diretas no desfecho da doença, uma vez que representam tumores com um comportamento biológico altamente agressivo e com elevada morbi-mortalidade. 

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De um modo prático e sintético, poderemos dividir o universo dos sarcomas em duas grandes categorias: sarcomas ósseos e sarcomas de  partes moles. Os sarcomas ósseos correspondem a cerca de 15% destas neoplasias, sendo os mais comuns o osteossarcoma, o sarcoma de Ewing e o condrossarcoma. Os sarcomas de tecidos moles representam cerca de  85% de  todos  os  sarcomas e são  tumores  com uma  ampla distribuição pelo corpo  humano,  sendo  nomeados  de acordo com os tecidos específicos que afetam (exemplos: lipossarcoma, leiomiossarcoma...). Atualmente, podemos distinguir largas dezenas de sarcomas ósseos e de tecidos moles, diferindo nas suas caraterísticas, padrões, prognóstico e tratamento.  

Joaquim Soares Brito© DR

Os sintomas são vagos e muitas vezes desvalorizados

As causas subjacentes ao desenvolvimento de um sarcoma não são conhecidas e são ainda fonte  de intensa investigação. Existem, no entanto, alguns fatores de risco associados, como a idade do doente (por exemplo, o osteossarcoma afeta maioritariamente adolescentes e jovens adultos, enquanto a maioria dos sarcomas de  partes moles afetam adultos entre a quinta e sexta década de vida), tratamento prévio com radioterapia, existência de tumores de outra natureza, e a presença de condições genéticas raras com transmissão familiar (exemplo: Síndrome de Li-Fraumeni). O osteossarcoma em doentes idosos poderá associar-se a condições clínicas como a doença de Paget óssea.

Habitualmente, os sarcomas surgem com manifestações vagas e muitas vezes não valorizadas. A apresentação clínica mais comum passa pela presença de uma massa (tumefação) recente e com crescimento progressivo numa determinada localização. A essa massa poderá associar-se dor (particularmente nos sarcomas ósseos) e que, carateristicamente, está presente no período noturno, ou seja, não desaparecendo com o repouso. Por vezes, poderá existir dor e edema no contexto de compressão nervosa ou vascular, quando estes tumores adquirem volumes consideráveis (o que não é infrequente). A perda de peso, ausência de apetite e fadiga fácil, frequentemente associados como sintomatologia secundária à presença de um tumor, raramente se aplicam no caso de um sarcoma. 

Tratamento requer equipa especializada e multidisciplinar

A raridade e o enorme número de sarcomas diferentes, associados com uma sintomatologia vaga ao longo dos primeiros estádios do desenvolvimento da doença, faz com que a maioria dos  clínicos  não  tenha  contato  com esta realidade  durante toda  a sua carreira. Estima-se que perante um qualquer tumor  ósseo ou de partes moles, a probabilidade de ser benigno será cerca de 100 vezes superior, comparativamente com um tumor maligno. Todos estes fatores conjugados geram erros no diagnóstico e atrasos na referenciação a Centros onde a abordagem terapêutica destes tumores possa ter lugar, uma vez que o seu tratamento é complexo e requer uma equipa multidisciplinar treinada e com experiência. Por todos estes fatores será sempre fundamental um elevado nível  de  suspeição perante uma lesão/massa/tumefação óssea ou de tecidos moles que surja de novo, e em particular se apresentar um crescimento ativo. 

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