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O médico explica: Tudo o que deve saber sobre a Síndrome de Richardson

A professora e médica neurologista Isabel Lestro Henriques, clínica no Hospital Lusíadas em Lisboa, falou em pormenor com o Lifestyle ao Minuto sobre a paralisia supranuclear progressiva, também conhecida pela sigla PSP ou pelo nome Síndrome de Richardson. Uma doença neurodegenerativa rara que recentemente veio à liça por estar a afetar o ator português António Cordeiro.

O médico explica: Tudo o que deve saber sobre a Síndrome de Richardson
Notícias ao Minuto

08:10 - 13/11/18 por Liliana Lopes Monteiro  

Lifestyle Entrevista

"Inicialmente os doentes referem dificuldades na marcha devido à instabilidade postural, dificuldades cognitivas e diminuição dos movimentos oculares para cima. Progressivamente, desenvolvem problemas na articulação da fala e dificuldades em engolir, engasgando-se com frequência", explica Isabel Lestro Henriques.

No passado dia 22 de setembro, o entrevistado de Daniel Oliveira no programa ‘Alta Definição’ da SIC foi António Cordeiro. Na conversa, o ator revelou que está a lutar contra aquela doença neurodegenerativa, a paralisia supranuclear progressiva. “Tem a ver com o Parkinson, mas não há cura para a doença”, sublinhou o artista.

De facto, o conjunto de alterações provocadas por aquela patologia é semelhante às apresentadas pela doença de Parkinson, por isso, muitas vezes esta doenças são confundidas. 

Assim, a paralisia supranuclear é uma das causas de 'Parkinsonismo', também presente em outras diversas doenças degenerativas do cérebro, como demência com corpos de Lewy, atrofia de múltiplos sistemas ou doença de Huntington. 

A paralisia supranuclear, afeta sobretudo indivíduos acima dos 60 anos, e é caracterizada por provocar diversos distúrbios do movimento, como alterações da fala, incapacidade de deglutição, perda dos movimentos oculares, rigidez, quedas, instabilidade postural, assim como um quadro de demência, com alterações da memória, pensamento e personalidade. 

"Progressivamente, os doentes vão necessitando de apoios como cadeira de rodas devido às quedas frequentes que ocorrem na marcha. Em fases mais tardias as dificuldades na respiração e deglutição agravam-se e as infecções são as principais causa de morte", refere a neurologista.

Na entrevista que se segue Isabel Lestro Henriques explica tudo aquilo que deve saber, sobre esta doença ainda sem cura que marca dura e profundamente o cérebro, a mobilidade e a vida prática dos doentes. 

O que é a paralisia supranuclear progressiva clássica, também conhecida como síndrome de Richardson?

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença degenerativa rara do sistema nervoso central ( doença neurodegenerativa). A Síndrome de Richardson é a sua variante clínica mais comum, que se caracteriza por dificuldade na elevação dos olhos, dificuldades em manter a postura com desequilíbrio da marcha. Um aumento progressivo da rigidez e nalgumas variantes clínicas, sintomas de demência.

Trata-se de um tipo de demência semelhante ao Alzheimer ou ao Parkinson?

A PSNP não é à priori uma demência pois pertence ao grupo de doenças designadas como 'Parkinsonismos' atípicos. A designação de atípico advém da presença de sintomas que não são comuns num quadro de 'Parkinsonismo' como, por exemplo, os sintomas de deterioração cognitiva ou demência.

Qual a prevalência do síndrome de Richardson?

A prevalência está estimada em cerca de 1/16,600 habitantes.

Quais são os principais sintomas desta doença?

Inicialmente os doentes referem dificuldades na marcha devido à instabilidade postural, dificuldades cognitivas e diminuição dos movimentos oculares para cima. Progressivamente, desenvolvem problemas na articulação da fala e dificuldades em engolir, engasgando-se com frequência.

O diagnóstico é baseado no quadro clínico e nas avaliações neuropsicológicas.

Em que idade costuma surgir?

A PSP manifesta-se geralmente durante a sexta ou sétima década de vida. 

Que cuidados devemos ter como forma de prevenção?

Infelizmente, ainda não são conhecidas estratégias de prevenção da doença. Por enquanto, os factores que iniciam a neurodegeneração não são conhecidos.

Como é a progressão da doença?

Progressivamente, os doentes vão necessitando de apoios como cadeira de rodas devido às quedas frequentes que ocorrem na marcha. Em fases mais tardias as dificuldades na respiração e deglutição agravam-se e as infecções são as principais causa de morte.

Quais são os principais tratamentos e mais eficazes? Tem cura?

Não existe um tratamento curativo para a doença. Alguns medicamentos reduzem a morbilidade e melhoram a qualidade de vida (por exemplo, a levodopa) mas nem todas a variantes clínicas têm a mesma resposta aos medicamentos. Um outro fármaco, a amantadina pode melhorar a marcha e outros medicamentos anticolinérgicos, podem melhoram as alterações da voz e da fala.

Como prevê o futuro desta doença?

Existe no momento muita investigação em curso sobre as doenças neurodegenerativas que pode no futuro vir a modificar a estratégia de tratamento desta doença.

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