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O médico explica: Raros e agressivos, o perigo dos cancros do sangue

A Anemia na Síndrome Mielodisplásica é uma doença mais frequente no sexo masculino e rara na infância, já a Leucemia Mieloide Aguda trata-se de um cancro raro e agressivo do sangue e da medula óssea. Nesta edição da rubrica 'o médico explica' o clínico Herlander Marques, oncologista no Hospital de Braga e investigador do Centro Clínico Académico de Braga e do CINTESIS, fala em detalhe sobre estas patologias.

O médico explica: Raros e agressivos, o perigo dos cancros do sangue

"A taxa de cura das leucemias mieloblásticas tem vindo a melhorar, mas de uma forma muito lenta, e as síndromes mielodisplásicas mantêm-se, basicamente, incuráveis", explica o oncologista Herlander Marques em entrevista ao Lifestyle ao Minuto. 

Já imaginou ter de realizar transfusões sanguíneas com bastante regularidade? Além de ser um procedimento invasivo e desgastante, os doentes com Anemia na Síndrome Mielodisplásica têm de realizar este processo várias vezes, devido à falta de um tratamento mais adequado. 

"Com o envelhecimento da população e, com ele, o aumento destas doenças há o receio que o Sistema Nacional de Saúde se venha a revelar incapaz de suportar estes novos fármacos/novas modalidades terapêuticas que podem ser muito dispendiosas", alerta o médico. 

Esta patologia manifesta-se devido a alterações malignas na medula óssea que origina a alteração das características das células e consequentemente à diminuição dos componentes dos sangue, o que leva à evolução para anemia. Tendo em conta que esta é uma doença que se manifesta principalmente nos idosos com mais de 60 anos, as transfusões acabam por ser  cansativas  e por originar um sobrecarga de ferro no organismo, que por vezes necessita de novas terapêuticas para ser eliminado (quelantes de ferro).

Já a Leucemia Mieloide Aguda é um tipo de cancro nas células do sangue e na medula óssea. Este tipo de leucemia ataca as células mieloides que normalmente se desenvolvem e formam alguns tipos de glóbulos brancos que funcionam na defesa do nosso corpo, principalmente contra infeções. Nesta patologia as células mieloides desenvolvem-se de forma anormal, formando células malignas que não cumprem a sua função de defesa do organismo. Estas ficam acumuladas na medula óssea, constituindo uma barreira à produção das outras células sanguíneas.

É considerado um quadro agudo por haver uma progressão muito rápida dessas células sanguíneas imaturas, atingindo outras estruturas como os nódulos linfáticos, fígado, baço, cérebro, medula espinhal e testículos. Este é o tipo mais comum de leucemia em adultos.

Relativamente à incidência das duas patologias Marques refere que "os homens são afetados mais frequentemente do que as mulheres. Em estatísticas do Reino Unido de 2016, determinou-se que para a Leucemia Mieloblástica a incidência anual é de 5,2 casos por 100.000 pessoas para os homens e de 3,9 para as mulheres, correspondendo a uma proporção de 1,3:1. A incidência é ligeiramente maior para a Síndrome Mielodisplásica com 6,4 por 100 mil para os homens e 3,6 para as mulheres (cerca de 1,8/1). Nos doentes com mais de 60 anos, a incidência aumenta para 20-50/100 00 habitantes  por ano".

Doenças raras e agressivas - Herlander Marques explica em entrevista ao Lifestyle ao Minuto tudo aquilo que deve saber sobre os cancros do sangue. 

O que se entende por cancros do sangue? E quais são os principais cancros do sangue?

Os cancros do sangue são doenças oncológicas que resultam da proliferação incontrolada e maligna de células do sangue. Conforme o tipo de células, a localização de origem da doença e as alterações genéticas surgem vários tipos de cancros. Podemos dividir, de uma forma simplificada, as células do sangue e respetivas funções em dois grandes grupos: as que estão relacionadas com a imunidade específica (linfócitos); e as relacionadas com o papel do sangue no transporte de oxigénio, coagulação e defesa (respetivamente, eritrócitos, plaquetas e leucócitos que no seu conjunto são consideradas linha mieloide).

As células linfoides ou linfócitos originam os linfomas, os mielomas e as leucemias linfoide e linfoblástica. Os linfomas são tumores que se desenvolvem nos gânglios mas que podem atingir, de início ou durante a sua evolução, qualquer órgão. Surgem em três grandes variantes cada uma com vários subtipos: os linfomas de Hodgkin, os linfomas não-Hodgkin de linfócitos B, os linfomas não-Hodgkin de linfócitos T. Os linfócitos completamente diferenciados chamam-se Plasmócitos e o tumor maligno que originam, geralmente na medula óssea, designa-se por mieloma múltiplo por ser, quase sempre, multifocal e generalizado. As leucemias linfoides também se desenvolvem na medula óssea (onde se fabrica o sangue) ou no sangue e podem, à semelhança dos linfomas, ser crónicas (leucemia linfocítca crónica) ou agudas (leucemia linfoblástica aguda).

As neoplasias ou tumores linha mieloide também apresentam múltiplas variantes com origem na medula óssea e manifestam-se geralmente por alterações hematológicas, mas que podem, mais raramente, atingir outros órgãos. Também se podem dividir de forma simplificada em grandes grupos. As síndromes mieloproliferativas, as síndromes mielodisplásicas, as leucemias crónicas mieloides e as leucemias agudas mieloblásticas.

A Leucemia Mieloide Aguda é um tipo de cancro nas células do sangue e da medula óssea. Este tipo de leucemia composta por células mieloides anormais, em geral glóbulos brancos anormais e disfuncionais, caracteriza-se por anemia, baixa das defesas contra infeções e alterações da coagulação sanguínea. É considerado um quadro agudo por haver uma multiplicação rápida dessas células sanguíneas imaturas. Este é um dos tipos mais comum de leucemia em adultos. No caso das Síndromes Mielodisplásicas há um bloqueio na diferenciação ou maturação das células 'mãe' de uma ou várias linhagens de células do sangue e consequentemente da produção normal de sangue. O nosso próprio sistema imunológico também pode ter um papel destruindo as células 'mãe' do sangue, que reconhece como anormais, contribuído para a anemia.

Como se distinguem Anemia na Síndrome Mielodisplásica e a Leucemia Mieloblástica Aguda? Quais são os sintomas destas doenças?

A anemia surge em quase todas as doenças malignas do sangue, mas a causa do seu aparecimento pode variar conforme a doença. Na síndrome mielodisplásica há alterações genéticas que interferem com a capacidade de as células se diferenciarem e produzirem glóbulos brancos ou eritrócitos normais e em quantidade suficiente, o que é sinónimo de anemia. Na leucemia mieloblastica, as células malignas ao proliferarem em excesso invadem a medula óssea e inferem com a produção do sangue (função de hematopoiese) da fração medular ainda normal.

Afetam homens e mulheres da mesma forma e na mesma proporção? São mais recorrentes em faixas etárias específicas?

As doenças oncológicas em geral e as neoplasias malignas da linha mieloide em particular, especialmente as síndromes mielodisplásicas e as leucemias mieloides, aumentam de incidência com a idade e de forma exponencial. A idade constituiu, de facto, o principal fator de risco para estas doenças.

Os homens são afetados mais frequentemente do que as mulheres. Em estatísticas do Reino Unido de 2016, determinou-se que para a Leucemia Mieloblástica a incidência anual é de 5,2 casos por 100 mil pessoas para os homens e de 3,9 para as mulheres, correspondendo a uma proporção de 1,3:1.

A incidência é ligeiramente maior para a Síndrome Mielodisplásica com 6,4 por 100 mil para os homens e 3,6 para as mulheres (cerca de 1,8/1). Nos doentes com mais de 60 anos, a incidência aumenta para 20-50/100 00 habitantes  por ano.

Existem fatores de risco?

O envelhecimento constitui o principal fator de risco para o aparecimento das síndromes mielodisplásicas e leucemias mieloides. No entanto, as radiações ionizantes utilizadas em alguns exames de imagem e em tratamentos médicos, como a radioterapia, por exemplo, e ainda os acidentes nucleares constituem riscos para o aparecimento destas doenças.. Por enquanto não se conseguiu demonstrar que os campos magnéticos induzidos pelos fios de alta tensão que atravessam zonas urbanas, a radiação cósmica aumentada durante as viagens de avião ou as ondas curtas dos telemóveis estejam relacionadas com aumento de incidência daquelas doenças.

Algumas substâncias químicas que são teratogénias (alterações nos fetos) e carcinogénicas (indução de tumores) foram identificadas na indústria química e na alimentação humana processada, tendo sido progressivamente erradicadas à medida que se demonstraram os seus malefícios. Alguns fármacos também têm esse efeito, embora raramente. Por exemplo, os agentes citotóxicos usados para destruir os tumores em oncologia são eles próprios carcinogénicos.

Outros fatores de riscos incluem o tabagismo uma vez que as substâncias carcinogénicas do tabaco são absorvidas no pulmão e circulam no sangue, e a obesidade.

Estas patologias têm cura?

Os cancros do sangue fazem parte das doenças malignas mais curáveis de toda a oncologia e até das doenças não oncológicas avançadas, como a insuficiência cardíaca avançada, a doença pulmonar obstrutiva crónica grave ou a cirrose hepática (por definição incuráveis).

No entanto, especificamente, as síndromes mielodisplásicas são incuráveis (embora controláveis) e as leucemias mieloides agudas são curáveis apenas em cerca de 30% dos casos com o nosso atual arsenal terapêutico. Estas curas correspondem aos doentes em que as células apresentam alterações genéticas de bom prognóstico. Este dado contrasta com a leucemia linfoblástica, onde as taxas de cura são acima de 80% na criança e de cerca de 50% no adulto.

Como é feito o tratamento da Anemia na Síndrome Mielodisplásica?

O tratamento da Anemia na Síndrome Mielodisplásica e na Leucemia Mielóide Aguda constitui um desafio. Tendo em conta que esta é uma doença que se manifesta principalmente em pessoas com mais de 60 anos, as transfusões frequentes acabam por alterar a qualidade de vida dos doentes e por originar uma sobrecarga de ferro no organismo. A sobrecarga de ferro pode ter consequências graves, entre as quais alterações cardíacas e hepáticas, o que obriga, por vezes, à utilização de novas terapêuticas para ser eliminado (quelantes de ferro).

A Anemia na Síndrome Mielodisplásica apresenta-se especialmente complicada porque os doentes acabam por necessitar de múltiplas transfusões sanguíneas ao longo de meses ou anos.

O tratamento que existe atualmente é adequado?

O tratamento das síndromes mielodisplásicas varia conforme o risco da doença. Nos doentes de baixo risco, a doença evoluiu de forma mais lenta e a anemia, a baixa dos glóbulos brancos e das plaquetas que surgem nesta doença, podem ser melhorados com os chamados fatores de crescimento hematopoiéticos. Trata-se de substâncias (proteínas) endógenas que o nosso organismo normalmente fabrica para estimular a produção das células do sangue, mas que temos hoje a possibilidade de fabricar industrialmente e utilizar como forma de medicação. O fator de crescimento para combater a anemia chama-se eritropoietina e administra-se através de injeções na pele, como a insulina. No entanto, a resposta à terapêutica nem sempre ocorre (ou vai-se perdendo com o tempo) e a necessidade de transfusões continua a existir.

Nas síndromes mielodisplásicas de alto risco e, portanto, de evolução mais rápida, o tratamento é efeito com quimioterapia citotóxica de intensidade geralmente moderada. Raramente, doentes jovens podem beneficiar de tratamentos mais agressivos, semelhantes aos da leucemia mieloblástica aguda e até de transplante alogénico, isto é, recebendo células 'mãe' de um dador. Tal como nos doentes de baixo risco, também nestes doentes há, frequentemente, necessidade de transfusões.

E quais tratamentos existem para a Leucemia Mielóide Aguda? Atualmente, estão a ser estudadas outras possibilidades terapêuticas?

O tratamento da leucemia mieloblástica aguda é feito, quase sempre, com poliquimioterapia (associação de múltiplos fármacos citotóxicos) agressiva. No entanto têm surgido terapêuticas dirigidas a alvos moleculares recentemente descobertos, , que resultam das alterações genéticas que levam ao desenvolvimento da doença. Infelizmente, essas situações são ainda raras e aplicam-se às alteações genéticas de bom prognóstico, minoritárias relativamente às de mau prognóstico.

Tem sido feito um esforço para conhecer e descrever outras alterações moleculares e desenhar fármacos a elas dirigidos. Existe atualmente uma panóplia de novos fármacos a ser testados e há a esperança de virem a revolucionar o tratamento desta doença.

Entretanto, têm também surgido desenvolvimentos noutras áreas da oncologia, nomeadamente fármacos que atuam por via imunológica (como os anticorpos), outros que ativam as nossas células imunes e, ainda, a utilização das próprias células imunes reprogramadas fora do corpo para atacar as células malignas, que também estão a ser testadas na leucemia aguda. Esta forma de terapia celular já foi aprovada na Europa para a leucemia linfoblástica e para alguns linfomas quando aquelas doenças se encontram em recidiva ou resistentes.

Como é a vida dos doentes que sofrem destas patologias? Melhores tratamentos poderiam beneficiar a qualidade de vida dos doentes?

Atualmente os tratamentos destas doenças são realizados com dois objetivos base: nas doenças curáveis, usar poliquimioterapia eventualmente associada aos novos fármacos dirigidos, com intenção curativa. Nas doenças incuráveis o principal objetivo é melhorar ou manter a qualidade de vida dos doentes e, se possível, prolongar o tempo de vida com a doença controlada. Este tem sido parcialmente conseguido, como se disse, com a utilização dos fatores de crescimento hematopoiéticos, com a quimioterapia de baixa intensidade e com as transfusões.

Para estes doentes, quais são as necessidades não atendidas que se destacam? Como prevê o desenvolvimento destas patologias nos próximos anos?

A taxa de cura das leucemias mieloblásticas tem vindo a melhorar, mas de uma forma muito lenta, e as síndromes mielodisplásicas mantêm-se, basicamente, incuráveis. No entanto, como referi, há uma variedade enorme de novos fármacos dirigidos a alvos moleculares e de novas modalidades terapêuticas de base imunológica que estão a dar resultados extraordinários noutras doenças oncológicas, incluindo outras doenças malignas do sangue, que se espera que venham a revolucionar também as leucemias mieloblásticas e as síndromes mielodisplásicas.

Com o envelhecimento da população e, com ele, o aumento destas doenças há o receio que o Sistema Nacional de Saúde se venha a revelar incapaz de suportar estes novos fármacos/novas modalidades terapêuticas que podem ser muito dispendiosas.

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